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鎖肛は生まれつきの直腸や肛門の形成異常(直腸肛門奇形)で、出生5000人に1人の頻度でみられます。
鎖肛にはいろいろな病型(タイプ)があるため正確な病型診断をすることが重要で、治療後に排便・排尿の障害や性器機能の障害を残さないように慎重な治療(手術)が行なわれます。


男児の膀胱・尿道(黄)と直腸・肛門(オレンジ)の関係
女児の膀胱・尿道(黄)、子宮・膣(ピンク)、直腸・肛門(オレンジ)の関係
鎖肛の病型分類:ウィングスプレッド(Wingspread)分類、1984

鎖肛は直腸を取り巻く筋肉群(恥骨直腸筋など)との関係から
高位、中間位、低位の3型に分類されます。


男児 女児
高位   ・ 肛門直腸無発生
    a) 直腸前立腺部尿道瘻
    b) 無瘻孔

  ・ 直腸閉鎖
 ・ 肛門直腸無発生
   a) 直腸膣瘻
   b) 無瘻孔

 ・ 直腸閉鎖

中間位  ・ 直腸球部尿道瘻

 ・ 肛門無発生

 ・ 直腸前庭瘻

 ・ 直腸膣瘻

 ・ 肛門無発生

低位  ・ 肛門会陰部皮膚瘻

 ・ 肛門狭窄

 ・ 肛門前庭瘻

 ・ 肛門会陰部皮膚瘻

 ・ 肛門狭窄

特殊型  ・ 直腸総排泄腔瘻


例1)直腸前立腺部尿道瘻(男児、高位型):
直腸(オレンジ)の下端は筋肉(茶)の上縁にわずかに達している
直腸は前立腺部尿道(黄)と瘻孔(トンネル)でつながっている
例2)直腸球部尿道瘻(男児、中間位型):
直腸の下端は筋肉内に入っているが完全には通過していない
直腸は球部尿道と瘻孔でつながっている
例3)肛門会陰部皮膚瘻(男児、低位型):
直腸の下端は筋肉を完全に通過しているが肛門には達していない
直腸は会陰部の皮膚と瘻孔でつながっている
例4)直腸膣瘻(女児、中間位型):
直腸の下端は筋肉内で、膣と瘻孔でつながっている
病型の診断

倒立X線撮影、尿道造影検査、瘻孔造影検査、超音波検査などにより病型診断を行ないます。

正しい病型診断がその後の治療に大変、重要です。

治療

低位型では新生児期に肛門形成術を行ないます。ただし、女児の肛門膣前庭瘻ではブジーを行い乳児期に根治術を行なうこともあります。

中間位型、高位型では新生児期に人工肛門を作り、体重が6-7kgに達してから根治術を行ない、その後に人工肛門を閉鎖するのが一般的です。
低位鎖肛(肛門狭窄)に対する肛門形成術の実際

                         

Last Update 2013/10/16