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胆道閉鎖症は肝から十二指腸へ胆汁を送る(肝外)胆管が閉鎖し、肝から胆汁が出なくなる病気です。

妊娠後期から分娩前後(周産期)にかけての炎症により胆管が障害されると考えられていますが、その原因についてはウィルス説や胆管形成障害説などがあり、不明です。


正常な肝、胆のう、胆管の関係
胆道閉鎖症の一例

胆管は閉鎖し、胆のうは萎縮して小さくなっている


出生10,000人に1人の割合で発生し、女児に多い傾向があります。

また、約10%に脾や大血管の異常をともなうことがあります。
黄疸と灰白色便、肝腫大が主な症状です。

あかちゃんの黄疸は通常、生後4、5日ころがピークで、生後1週をすぎると徐々に消失します。

生後2週をすぎても黄疸が持続する場合には医師に相談してください。

灰白色便とは灰色または白色の便ですが、クリーム色の便も注意が必要です。

胆道閉鎖症では生まれたばかりは黄色の便でもその後うすい黄色やクリーム色の便になることがあります。
胆道閉鎖症が疑われる場合には血液検査、尿検査のほかに腹部超音波検査や胆道シンチグラム、十二指腸液検査などが必要です。

胆道閉鎖症の胆道シンチグラム

肝から胆汁が出ていない

できるだけ早い時期に手術を行うことが重要です。

手術は
肝門部腸吻合術を行います。

肝門部腸吻合術後の胆道シンチグラム

肝からの胆汁の排泄がみられる


手術後、良好な胆汁の流出が得られ ると便色は黄色になり、血中のビリルビン値 が下がり(正常値、<1mg/dl)黄疸は消失する

手術後に胆汁が出るようになって黄疸が改善しても、その後胆管炎をおこしたり、栄養障害や門脈圧亢進症、脾腫、食道静脈瘤の出血、肝内のう胞の形成、肝肺症候群などの続発症をきたすことがあります。

従って、手術後も長期にわたって慎重な経過観察が必要です。


手術後も黄疸が改善しなかったり、肝硬変から肝不全に進行するような場合には肝移植が行われています。
Last Update 2013/10/16