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こどもの肺に空気や液体を入れた袋(のう胞、のうほう)ができ、呼吸障害や肺炎の原因になることがあります。
多くは先天的な肺の発生異常が原因ですが、後天的な原因でのう胞ができることもあります。こられをまとめて
のう胞性肺疾患といいます。

のう胞性肺疾患に分類される疾患には気管支原性のう胞、先天性のう胞性腺腫様奇形(CCAM)肺分画症など があります。



のう胞性肺疾患に分類される疾患
 1)気管支原性のう胞 ・ 肺内
・ 肺外
 2)先天性のう胞性腺腫様奇形(CCAM)
 3)肺分画症 ・ 肺葉内
・ 肺葉外
 4)肺胞性のう胞症5)肺葉性気腫 ・ ブラ・ブレブ
・ 肺炎後の肺のう胞(ニューマトシール)
 5)肺葉性気腫


肺内気管支原性のう胞のX線像

空気を入れたのう胞、胸痛で発見

CT像
正常肺の発生

胎生4週ごろ、気管支・肺の発生が始まる
気管支が枝分かれし、その先に肺胞(空気の入る袋)が形成される
生存に必要な肺胞は胎生28週ころに完成するが、肺胞の発生・分化は8歳ころまで続くと言われている

気管支原性のう胞の発生

気管支原性のう胞は気管支・肺の発育過程における発生異常により発生すると考えられています。

異常な気管・気管支の発芽・枝分かれなどにより気管支原性のう胞が発生すると考えられている

異常の起こる時期が早い場合(胎生4週まで)には縦隔に、それ以降であれば肺内に気管支原性のう胞ができると考えられています。
症状

気管支原性のう胞の症状は年齢、のう胞の部位、気管支との交通の有無などにより異なります。
喘鳴(呼吸時のゼイゼイ)、チアノーゼ、呼吸困難などの
呼吸障害、感染による肺炎などの症状を呈しますが、呼吸障害は1歳未満の乳児 、感染は1歳以上のこどもに多いと言われています。
また無症状のまま経過することもありますが、稀に悪性腫瘍が発生したとの報告もあります。

気管支原性のう胞は胎児の超音波検査により発見されることもあります。
治療

治療は切除が原則です。

右肺の気管支原性のう胞
Last Update 2013/10/16