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先天性のう胞性腺腫様奇形(CCAM)は先天性の肺の形成異常で、多数のふくろ(のう胞、のうほう)からなる肺の病変で、細気管支上皮の腺腫様増殖を特徴とします。

のう胞の大きさにより3つのタイプに分類されます。


CCAMのストーカー(Stoker)分類
I 型 大きいのう胞(通常、2cm以上)からなる
  II 型 多数の小さいのう胞(通常、1cm以下)からなる
  III 型 微細なのう胞(通常、5mm以下)のため肉眼ではのう胞が明らかでない
症状

1)出生直後に正常肺を圧迫して呼吸困難を呈する場合と2)乳幼児期に感染(肺炎)を繰り返す場合があります。

左肺CCAMのCT像:繰り返す肺炎で発症


出生前の胎児超音波検査で発見される例も増えています。
胎児期に肺の病変が周囲組織を圧迫し、羊水過多、胎児水腫、胎児死亡など、母体、胎児の異常の原因となることがあります。

稀に、悪性腫瘍を合併することも報告されています。
治療

治療は切除が原則です。
Last Update 2013/10/16