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先天性胆道拡張症は胆汁のとおり道(胆道)である胆管が先天的にのう腫状または紡錘状に拡張し、腹痛、黄疸、腹部腫瘤などの原因となる疾患です。
 正常の肝と胆管
 胆管ののう腫状拡張
 総胆管のう腫とも呼ばれた
 胆管の紡錘状拡張
幼児期から学童期にかけて診断されることが多い疾患ですが、最近では胎児超音波検査により出生前に診断されることもあります。

また女児に多い、欧米よりアジアに多い(特に日本人に多い)などの特徴があります。

病気の原因

先天性胆道拡張症には胆管と膵管の合流形態の異常(膵・胆管合流異常)をともなうことが多いため、先天的な膵・胆管合流異常に原因する膵液の胆管内への逆流が胆道拡張の原因に関連があると考えられています。

正常の胆管(黄)と膵管(青)の合流形態

合流部には括約筋がはたらき胆汁も膵液も逆流しない
膵・胆管合流異常

括約筋のない部分の胆管に膵管が合流
膵・胆管合流異常

括約筋のない部分の膵管に胆管が合流あるいは合流部(共通管)が長い
症状と診断

膵液の胆管内への逆流、胆汁の膵管内への逆流にともない、胆管炎や膵炎をおこし、腹痛、発熱、黄疸、嘔吐などの症状を呈します。

血液検査では肝機能異常や高アミラーゼ血症がみられます。

腹部超音波検査やCT検査により診断は比較的容易です。

膵管胆道合流異常の詳細を知るためには術中胆道造影や内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)が行われます。

胆管の紡錘状拡張と共通管が長く膵・胆管合流異常が認められる(術中胆道造影)
治療

先天性胆道拡張症は肝硬変や慢性膵炎、胆肝癌、胆のう癌などの原因ともなるため手術による治療が必要です。

拡張した胆道を切除し胆汁と膵液の逆流を防ぐ手術を行います。
これを胆外胆道切除+肝管腸(空腸または十二指腸)吻合術といいます。

治療の実績(1985年〜2005年)

過去20年間に治療した胆道拡張症または膵・胆管合流異常症で解析可能な20例について公開します。

解析内容(2006年10月現在)
 ・膵・胆管合流異常
   胆道拡張
   胆道非拡張

 ・性別
   男児
   女児

 ・年齢

 ・手術
   肝外胆道切除、総肝管空腸吻合術
   胆嚢摘出、乳頭形成術

 ・経過観察期間

 ・術後合併症
   肝炎
   胆管炎、胆道結石
   膵炎、膵石
   発癌
20例 
18例 
2例 


4例 
16例 

1カ月〜16歳 
(平均4歳) 

18例(胆道拡張) 
2例(胆道非拡張) 

1〜11年 
(平均5年) 

1例 
0例 
0例 
0例 
Last Update 2013/10/16