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横隔膜の部分的な欠損や弱い部分を通してお腹の臓器が胸に飛び出した状態を横隔膜ヘルニアといいます。

横隔膜のヘルニアには1)胸腹裂孔ヘルニアまたはボホダレック(Bochdalek)孔ヘルニア、2)胸骨後ヘルニアまたはモルガニ(Morgani)孔ヘルニア、3)食道裂孔ヘルニアなどがありますが、先天性横隔膜ヘルニアといった場合には一般に胸腹裂孔ヘルニア(ボホダレック孔ヘルニア)をさします。
横隔膜の欠損孔を通して小腸、大腸、胃、脾、肝などが胸(胸腔内)に脱出し肺を圧迫するため呼吸障害をおこしたり、嘔吐などの消化器症状がみられます。

先天性横隔膜へルニア

左胸腔に腸管が脱出している
近年、母体の羊水過多などをきっかけに出生前の胎児超音波検査で診断される例が増えています。

出生前の超音波検査で診断されたり、出生直後に発症する重症例では肺の発育不全(低形成)や肺血管(肺動脈)の高血圧(肺高血圧症)をともなっており、重症度に応じて人工呼吸、高頻度換気(HFO)、膜型人工肺(ECMO)、サーファクタント療法、一酸化窒素(NO)の投与などの治療を行い、状態が安定した後に横隔膜の欠損孔を閉じる手術が行なわれます。


出生前に診断された場合には母体の管理と分娩後のあかちゃんの治療ができる施設で出産の準備を行なうことが重要です。
肺の発育の極めて不良な出生前診断症例を対象に胎児期の治療で肺の発育を促そうとする試みが米国の一部の施設で行なわれています。

当初、胎児の横隔膜ヘルニアを直接、修復する方法が行なわれましたが、早産などの合併症のため現在では行なわれなくなっています。
その後、胎児の気管を操作することにより肺の成長が促されることが知られ、現在、子宮内に挿入した細い内視鏡の観察下に胎児の治療を行なう試みが進行中です。

胎児手術により極めて重症な横隔膜ヘルニアの治療成績が改善することが期待されていますが、横隔膜ヘルニアに対する胎児手術の有用性に関する結論はまで出ていません。


重症な先天性横隔膜ヘルニアに対して胎児治療が有効であるかどうかを確かめた臨床試験の結果が2003年、米国から報告されました(N Engl J Med 349:1916-1924,2003)。

胎児
治療を行った場合とそうでない従来の治療法で治療成績に差がないと報告されました。

これは胎児治療の今後を左右する重要な結果と注目されています。
Last Update 2013./10/16