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十二指腸閉鎖症および十二指腸狭窄症は膜や狭窄などの先天的な原因により胃液やミルクが十二指腸内を通過しない状態です。


正常の胃と十二指腸
先天的な膜のために十二指腸を内容が通過しない
先天的な狭窄で十二指腸を内容が通過しない

出生6,000人から10,000人に1人の割でみられ、30%に
ダウン症、40%に先天性心疾患、また輪状膵、食道閉鎖症、小腸閉鎖症、腸回転異常症などの消化管の異常を合併することがあります。

母体の異常として約半数に
羊水過多をともな い、胎児超音波検査で拡張した胃と十二指腸が描出されると出生前診断が可能です。


胎児の超音波検査

拡張した胃(図中のGAST)と十二指腸(DUOD)により十二指腸閉鎖と診断された



また、出生後は腹部のレントゲン撮影によりやはり胃と十二指腸の拡張像により診断されます。これは従来より特徴的な所見としてdouble bubble sign(二泡像)と呼ばれています。
 
脱水、黄疸などの治療を行い、全身状態が良好であることを確認してから手術をするのが原則です。

手術は
膜切除術または十二指腸十二指腸吻合術を行います。

膜切除術
十二指腸十二指腸吻合術

口側は横に肛門側は縦に切開し、縫い合わせる(吻合する)、別名ダイヤモンド吻合ともいう

Last Update 2013/10/16