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 先天性食道狭窄症は食道の一部が生まれつきせまく(狭窄、きょうさく)なっている病気です。頻度は25000〜50000人に1人とされていますが、先天性食道閉鎖症に1〜2%の頻度で合併することが知られています。複数の狭窄があることもあります。


【分類】先天性食道狭窄症は3つのタイプに分類されます。

1.膜様狭窄
 食道内に粘膜の膜があり、ミルクや食物の通過をわるくします。ただし比較的まれなタイプです。

2.筋線維性肥厚性狭窄
 粘膜の下の組織(平滑筋や結合織)があつくなっているため、ミルクや食物の通過がわるくなります。他のタイプに比べて狭窄の範囲が長いタイプです。

3.気管原基迷入型狭窄
 食道の壁に軟骨のかたい組織があるもので、このためミルクや食物の通過をわるくします。先天性食道閉鎖症に合併するのはこのタイプが多いとされています。

【症状】
 哺乳時には症状が出ないこともありますが、離乳が始まると固形物が通りにくいために吐いたり、食べ物がつまったり、体重増加不良や体重減少の原因になります。

【合併奇形】
 先天性食道閉鎖症の他、心奇形。小腸閉鎖症、腸回転異常症、直腸肛門奇形、染色体異常などを合併することがあります。

【診断】
 診断には食道の造影検査、内視鏡、超音波内視鏡検査などが必要です。

1.食道造影
 造影剤により食道のせまい部分、それより口側の拡張した部分を抽出します。先天性食道閉鎖症に合併した場合には、造影検査により手術後の食道狭窄(食道をつなげた部分の狭窄)と区別することができます。

2.食道内視鏡
 内視鏡により狭窄の程度や範囲を直接、確認します。乳幼児では全身麻酔が必要です。

3.超音波内視鏡
 超音波で食道壁の構造や軟骨の有無をしらべます。やはり乳幼児では全身麻酔が必要です。

【識別診断】
 食道アカラシアや逆流性食道炎(胃食道逆流)による食道狭窄も先天性食道狭窄症と同じような症状を呈します。
 正しく診断し、適切な治療をするためには食道内圧検査、24時間食道pHモニタリング、食道内視鏡などの検査が必要になります。

【治療】
1.拡張術(食道ブジ―、バルーン拡張術)
 食道を拡げるための処置です。全身麻酔のもとにX線で確認しながら食道を拡げます。膜様狭窄、筋線維性肥厚性狭窄に有効です。

2.食道切除術
 拡張術を繰り返しても効果が不十分な場合や気管原器迷入型狭窄と診断された場合には食道狭窄部の切除が必要になることがあります。

3.膜切開術
 膜を切開して食道を拡げる処置で、内視鏡を用いて行います。

4.食道筋層切開術
 筋線維性肥厚性狭窄では狭窄の範囲が長い場合には筋層の切開術を行うことがあります。

 治療により良好な結果が期待できますが、ときに拡張術により食道損傷、食道穿孔、再狭窄などの合併症がみられることもあります。拡張術の後は内視鏡や造影検査で食道壁の損傷の有無を確認します。
Last Update 2013/10/16