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胎児の原始生殖細胞(原始胚細胞)と呼ばれる細胞から卵巣や精巣が作られ、卵子や精子などの胚細胞がつくられます。

卵子や精子になる細胞から発生した腫瘍は胚細胞腫瘍と呼ばれ、良性の奇形腫や悪性の腫瘍があります。

卵子や精子になる細胞から胚細胞腫瘍が発生する


胚細胞腫瘍の分類

良性 ・ 奇形腫(きけいしゅ)
悪性 ・ 未分化胚細胞腫(みぶんかはいさいぼうしゅ)(胚細胞腫)
・ 卵黄のう腫瘍(らんおうのうしゅよう)
・ 絨毛癌(じゅうもうがん)
・ 胎児性癌(たいじせいがん)
胚細胞腫瘍は卵巣や精巣から発生しますが、頭(頭蓋内の松果体付近)、胸(縦隔)、おなか (後腹膜や胃)、おしり(仙尾部)などの性腺以外の部位からも発生します。
性腺以外の部位から発生する腫瘍は、胎児期に原始生殖細胞が迷い込んだ結果と考えられています。


胚細胞腫瘍の発生部位

性腺 ・ 卵巣/精巣
性腺以外の部位 ・ 頭(頭蓋内の松果体あたり)
・ 胸(縦隔)
・ おなか(後腹膜や胃)
・ おしり(仙尾部)
精巣

小児では良性の奇形腫や悪性の卵黄のう腫瘍が発生します。
好発年齢は乳児期から5歳頃までです。

精巣に発生した卵黄のう腫瘍

精巣や陰のうの左右差に気付いたら小児外科を受診することをお勧めします。

多くはそけいヘルニアや精巣水瘤などですが、稀に精巣腫瘍であることがあるので注意が必要です

学童期以降に下腹部のしこり(腫瘤)やお腹が大きいことに気付かれ発見されたり、卵巣茎捻転による急激な腹痛で発症します。

良性奇形腫の他、悪性の卵黄のう腫瘍、未分化胚細胞腫などが発生します。


卵巣の奇形腫
卵巣に発生した巨大な未分化胚細胞腫

良性の奇形腫では正常な卵巣組織をなるべく残すように手術を行います。
ただし、茎捻転を起こしている場合には卵管卵巣を含めて切除しなくてはならないこともあります。
縦隔・胸部

多くは前縦隔の胸腺から発生する良性の奇形腫ですが、稀に悪性の腫瘍も発生します。

右肺の絨毛癌
後腹膜

腹部の後腹膜に発生します。
多くは良性の奇形腫ですが、腫瘍が大きかったり、また血管に囲まれていたりするため、摘出の困難なことがあります
仙尾部奇形腫

仙尾部(仙骨の前から尾骨の周囲)に発生する胚細胞腫瘍で、多くは良性の奇形腫です。

臀部(おしり)に発生した仙尾部奇形腫

女児に多く、大部分は出生直後または出生前の超音波検査で見つかりますが、乳幼児期に発見されることもあります。
乳幼児期に発見される場合は、悪性の可能性が高いことも事実です。

出生前の超音波検査で大きな腫瘍が発見された場合には腫瘍の破裂、腫瘍内への出血などを避けるため、予定帝王切開で分娩するのが一般的です。分娩の時期は胎児や母体の状況により決定されます。

稀に悪性であることや、切除したときは良性でも、後に悪性の腫瘍として再発することがあります。
診断

X線検査、超音波検査、CT、MRI、などの他、血液中の腫瘍マーカーを測定します。

奇形腫ではX線検査により石灰化が見られるのが特徴です。
腫瘍マーカー

卵黄のう腫瘍では血中のアルファ・フェトプロテイン(AFP)が、絨毛癌では血中のβ-HCGが高 値となります。また、卵巣腫瘍で血中のCA125が高値となることがあります。
これらは腫瘍マーカーと呼ばれ、診断や治療効果の判定、再発の有無のモニターなどに利用されます。
治療は良性奇形腫に対しては外科的切除を行います。
悪性の場合には手術と抗がん剤(シスプラチンなど)を組み合わせた治療が行われます。
頭蓋内の胚細胞腫瘍に対しては放射線照射が用いられます。
治療成績

良性の奇形腫では97%の5年生存率が得られていますが、3%弱に再発がみられ、その一部は悪性として再発しています。

一方、悪性の胚細胞腫瘍では85%の5年生存率が得られていますが、遠隔転移を有する場合の5年生存率は60%です。
Last Update 2013/10/16