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ヒルシュスプルング病は別名、先天性巨大結腸症とも呼ばれますが、先天性の腸管無神経節症がその本態です。 出生5,000人に1人の頻度でみられます。


正常の腸管には粘膜下と筋層間に神経叢(そう)があり神経細胞が分布しています。


正常大腸壁の構造

正常消化管の壁には粘膜下神経叢(マイスナー神経叢)と筋層間神経叢(アウエルバッハ神経叢)があり、神経細胞が分布している

ヒルシュスプルング病では神経線維が増えていますが、神経細胞の分布した神経叢はみられません(無神経節症)。


ヒルシュスプルング病の腸管壁

ヒルシュスプルング病では神経線維が増えているが(黄色の矢印)、神経細胞は見当たらない



ヒルシュスプルング病の無神経節腸管は神経細胞がないため正常に蠕動せず、また細くなるため便を送ることができません。その結果、腹満(お腹が膨れる)や嘔吐などの腸閉塞症状や慢性的な便秘 などの排便障害がみられます。
ヒルシュスプルング病の病型

正常な小腸と大腸(結腸と直腸)
短域無神経節症(全体の80%)

直腸とS状結腸の部分に神経細胞がない

長域無神経節症(12%)

S状結腸を越えて結腸に神経細胞がない

全結腸無神経節症(5%)

全結腸と小腸の一部に神経細胞がない

広範囲無神経節症(3.5%)

小腸の口側まで神経細胞がない


ヒルシュスプルング病の診断:注腸造影検査、肛門内圧検査、直腸粘膜吸引生検などで行います。


注腸造影検査は腸の形をみる検査です。



短域無神経節症

直腸が細く蛇行し(黄色の矢印)、S状結腸は拡張し結腸炎の所見が認められる(白の矢印)



肛門内圧検査では直腸で風船(バルーン)を膨らませておこる肛門の圧が下がる反射(直腸肛門反射)の有無を調べます。


ヒルシュスプルング病では正常な直腸肛門反射がみられない


直腸粘膜吸引生検では直腸粘膜内のアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維の有無を調べます。


ヒルシュスプルング病では粘膜内にアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維がみられる

ヒルシュスプルング病の診断は注腸造影検査、肛門内圧検査、直腸粘膜吸引生検などを組み合わせて行いますが、直腸の筋層を切除して直接、神経細胞の有無を調べることもあります。
ヒルシュスプルング病と診断されたら手術(根治術)が必要です。

根治術には複数の方法がありますが、その基本は正常な腸管を肛門部におろして肛門から排便ができるようにすることです。


短域無神経節症の手術

根治術は生後3カ月以降、体重が5-6kg以上で行うのが一般的ですが、最近では早めに根治術を行う傾向にあります。

浣腸や肛門ブジー、洗腸などで排便がコントロールできない場合や腸炎が改善しない場合などには一時的な人工肛門が必要になります。


獨協医科大学越谷病院小児外科では短域無神経節症に対しては腹腔鏡補助下の根治術を行っています。

また、なるべく人工肛門をつくらずに、生後1カ月以降、体重4kg以上で根治術を行っています。
Last Update 2013/10/16