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膵芽腫は膵臓にできる悪性腫瘍ですが、小児悪性腫瘍全体の0.15%と極めて稀な腫瘍です。

膵芽腫細胞は外分泌組織、内分泌組織両方の性質を有することから、膵芽腫は膵臓をつくる元となる細胞から発生すると考えられています。


特徴

1) 新生児から成人にみられるが、80%は10歳以下
年齢の平均は5歳
5歳以下では男児が多く10歳以降では女児が多い
2) 症状は腹部腫瘤、腹痛、体重減少、嘔吐、全身倦怠感、黄疸、下痢など
3) 30%-40%で診断時に転移を認める
肝転移が最も多く、リンパ節、肺、骨などにも転移する


診断

血液検査 血清α‐フェトプロテイン(AFP)、LDH、エラスターゼIなどの膵酵素
画像診断 超音波検査(US)、CT、MRI
病理組織診断


治療

手術 外科的摘除
化学療法 摘除不能あるいは転移がある場合
放射線療法 化学療法が無効な場合


治療成績

摘除可能例の5年生存率は65%ですが、摘除不能例では4年以上の生存は難しいとされています。
手術後の局所再発は概ね3年以内におこり、局所再発例の5年生存率は50%程度です。
診断時に転移を有する例や手術後の転移再発例では20%-25%の5年生存率です。

 
Last Update 2013/10/16