ホーム
HP最新情報 
小児外科について 
医師の紹介 
診療 
診療実績 
手術の映像 
教育プログラムと活動 
研究・業績 
話題・トピックス 
プライバシーポリシー 
肺芽腫は未熟な胎児肺様の組織からなる肺の腫瘍です。


肺芽腫の分類:

 成人 1)高分化胎児型肺腺癌(well-differentiated fetal adenocarcinoma, WDHA)
2)二相性肺芽腫(biphasic pulmonary blastoma)
 小児 3)胸膜肺芽腫(pleuropulmonary blastoma)

*成人型の肺芽腫と小児の胸膜肺芽腫は発生部位や組織像に相違があり、起源も異なる別個の腫瘍と考えられています。

通常、小児の肺芽腫とは
胸膜肺芽腫をさします。
 
胸膜肺芽腫

特徴

1)肺、胸膜、縦隔などに発生する悪性腫瘍
2)5歳以下、特に3歳以下の乳幼児に発生
3)囊胞性肺疾患が30%-40%の頻度で合併する
4)家族に先天的な臓器の形成異常や腫瘍の発生をみることがある
5)せき(咳嗽)、胸痛、呼吸困難、発熱などを症状とする
6)脳、脊髄、骨などへ転移する

診断

血液検査 炎症反応(CRP、白血球数、血沈)、α-フェトプロテイン(AFP)、LDH
画像診断 胸部X線写真、CT、MRI
病理分類 1)囊胞性(Type I)
2)囊胞+充実性(Type II)
3)充実性(Type III)
病理組織診断

治療

手術 摘除または化学療法後の二期摘除
化学療法 多剤併用療法
造血幹細胞移植を併用した超大量化学療法
放射線療法

治療成績

全体の5年生存率は45%、type I、II+IIIの5年生存率はそれぞれ83%、42%と報告されています。また、局所再発はtype Iで14%、type II+IIIで46%にみられ、遠隔転移はtype II+IIIで30%にみられると報告されています。胸膜や縦隔に進展した例では予後が不良です。
Last Update 2013/10/16