横紋筋肉腫の特徴
米国の永年にわたる(1972- )グループ研究により横紋筋肉腫の特徴が明らかになっています。
このグループ研究はIRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study)と呼ばれています。
発症年齢
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全体の２/３は１０歳未満のこどもに発生する (IRS-III) |
発生(原発)部位
腫瘍の発生した部位を原発部位と呼びます。
横紋筋肉腫は体のどの部位にも発生しますが、最も多いのは眼の周り（眼窩）や傍髄膜と呼ばれる脳の表面近くなどを含む頭頚部で約35％を占めます。続いて膀胱、前立腺、精巣周囲、膣、子宮などの泌尿生殖器、次いで四肢に発生します。
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横紋筋肉腫は頭頚部、泌尿生殖器、四肢に発生することが多い (IRS-III) |
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腹壁に発生した横紋筋肉腫 |
進行度
進行度には発生部位、腫瘍の大きさ、周囲への拡がりなどで分類するステージ分類と手術の結果を考慮したクリニカルグループ分類があります。
クリニカルグループ分類(CG)と頻度
CG I：手術で完全に取りきれた(20％)
CG II：手術で肉眼的には全摘したが顕微鏡レベルの腫瘍が残っている(19％)
CG III：摘出不可または腫瘍の一部が残っている(47％)
CG IV：遠隔転移がある(14％)
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横紋筋肉腫のクリニカルグループ
(IRS-III) |
遠隔転移は肺に最も多く、次いで骨髄、骨、リンパ節などに見られます。
組織型
組織型は顕微鏡で見た特徴から分類されますが、主な組織型は胎児型と胞巣型です。
全体の半数以上が胎児型で20％前後が胞巣型と分類されます。
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横紋筋肉腫の組織型 (IRS-III) |
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胎児型横紋筋肉腫の組織(顕微鏡)像 |
予後と関連する因子
治療後の生存率や治癒率などを予後といいます。また予後に関連する因子を予後因子と呼びます。
横紋筋肉腫の予後と関連する代表的な因子(予後因子)は年齢、発生(原発)部位、進行度および組織型です。
例えば、
眼窩、眼瞼、この他傍髄膜を除く頭頚部、膀胱・前立腺以外の泌尿生殖器(傍精巣・陰唇交連・膣・子宮など)に発生した横紋筋肉腫は予後が良好であることが知られています。
一方、四肢、会陰・肛門周囲、膀胱、前立腺、傍髄膜、体幹、後腹膜などに発生した横紋筋肉腫は治療に抵抗性で予後は不良です。 |
また、
腫瘍の組織型は治療結果に大きく影響を与えることが知られています。
転移をともなわない場合、胎児型であれば6年後の生存率が60％であるのに対し、胞巣型では25％にすぎないというデータがあります。 |
参考文献：
Crist W, et al: The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol
13:610-630,1995.
